肌病的癥狀是什么？肌病怎么治療？

　　肉眼可見受累骨胳肌色澤較蒼白，質軟而脆。鏡下早期可見灶性壞死，肌纖維粗細顯著不等，有肌纖維分裂。肌纖維內橫紋消失，有空泡形成，玻璃樣變性和顆粒變性。肌粒增多增大，并含有核仁，提示肌纖維有不完全增生。晚期肌纖維普遍萎縮，并有大量脂肪組織沉積和結締組織增生。電鏡下可見基底膜皺褶，肌絲破壞，核內移空泡形成及糖原堆積，線粒體堆積破壞，膠元纖維增多等。組織化學染色兩種肌纖維均見受累。假性肥大的肌肉可見肌束內大量脂肪組織堆積，心肌亦可有類似病理改變。

　　肌病的并發癥有：

　　1、感染；

　　2、對稱性肌無力、肌萎縮、肌痛，四肢攣縮，活動完全不能；

　　3、心肌受累，可見心率增快、心律失常；

　　4、引起周期性麻痹，出現胸悶、心悸、呼吸困難、心跳變慢、心律不齊、排尿障礙、咀嚼無力、進食嗆咳、吞咽困難、講話不清等。

　　進行性肌營養不良癥呈慢性進行性發病，多起病兒童及青少年期。臨床特征是四肢近端肌肉緩慢出現進行性無力和萎縮，多從近端開始，呈對稱性，由于萎縮肌肉的特征性分布而表現肌病面容，翼狀肩及鴨步，常與假性肥大并存，面肌萎縮明顯者呈特殊的“肌病面容”表情淡漠，口眼閉合無力，嘴唇因口輪匝肌的假性肥大而顯行增厚而微翹(貓臉)。不能蹙眉、皺額、鼓氣等。肩胛帶肌受累以岡上肌、岡下肌、菱形肌、前鋸肌為顯著。檢查時可發現垂肩，“翼狀肩”和“游離肩”。上肢以三角肌、肱二頭肌、肱撓肌受累多見，最早癥狀常為上臂抬舉無力，以骨盆帶肌肉萎縮無力為主，初起表現為行走笨拙，易跌倒，登樓梯及起立有困難，逐漸表現為走路時腰椎前凸，腹隆起，搖擺，稱為“鴨步”。從而仰臥位起立時，必先翻身取俯臥位，用手和肘支于床面，然后再以雙手支撐著下肢逐漸將軀干伸直而站起。這種現象稱為Gower′S征。這一獨特的體征能提示本病的診斷。腓腸肌常有肌肉的假性肥大，臀肌、股四頭肌、三角肌、岡下肌或肱三頭肌等亦可發生。此外尚有一些少見的患者，主要影響手部小肌肉或僅影響眼肌、咽肌。肌腱反射減弱或消失，通常無肌肉關節疼痛，無感覺障礙。

　　做好遺傳咨詢是預防本病的重要措施，如有可能應提倡產前羊水細胞檢查染色體，以判定胎兒性別，如為患胎應中止妊娠。

　　近年來有用免疫印跡法從DMD患兒的肌活檢標本中檢測抗萎縮蛋白，此法可為臨床確認提供直接的特異生化指標。抗肌萎縮蛋白檢測和基因檢測并可用于攜帶者的檢出，為遺傳咨詢提供可靠的信息。

　　1、尿檢查

　　尿肌酸排出增多，肌酐減少。

　　2、肌電圖

　　可見插入電位延長，肌松弛時出現自發電位，輕收縮時運動單位電位的平均波幅和平均進限均較正常為低，也可見短棘波多相電位，強收縮時可見病理干擾相，峰值電壓小于1000μv，運動神經傳導速度正常。

　　3、肌活檢

　　可見如前述的病理改變，若有條件可應用X-CT或核磁共振檢查技術，能發現肌肉變性的程度和范圍，可為臨床提供肌肉活檢的優選部位。

　　1、飲食宜清淡，不適宜食羊肉、蝦、蟹、鰻魚、咸魚、黑魚等物。

　　2、忌食辣椒、麻椒、生蔥、生蒜、白酒等刺激性食物及飲料。

　　3、禁食桂圓、紅棗、阿膠、蜂王漿等熱性、凝血性和含激素成分的食品。

　　4、多食瘦肉、雞肉、雞蛋、鵪鶉蛋、草魚、甲魚、白魚、白菜、蘆筍、芹菜、菠菜、黃瓜、冬瓜、香菇、豆腐、水果等。

　　無特殊治療，各種療法如別嘌呤醇、心痛定、能量合劑、肌苷、加蘭他敏、聯苯雙脂、阿膠、胰島素葡萄糖療法、腮腺素、大劑量VitE及高壓氧艙療法等，均不見效，但最近應用體外反搏治療據云有一定效果。理療、體療等支持療法以及支架、手術糾正畸形等可作輔助治療之用。